Вы здесь

Как живет парень, для которого почти вся обычная еда смертельно опасна


Как живет парень с редкой генетической болезнью и почему такие, как он, не имеют должной помощи

Минчанин Дмитрий Жизневский почти ничем не отличается от молодых людей своего возраста: учится в лингвистическом колледже, после пар посещает занятия в автошколе и тренажерный зал. Кроме одной особенности: почти вся пища, которую применяют обычные люди, для парня смертельно опасна. У него редкое генетическое заболевание, из-за чего с рождения он вынужден придерживаться жесткой диеты. Большая часть его рациона состоит из специализированного лечебного питания — аминокислотных смесей. Многих привычных для нас продуктов, например, мясных, он не знает на вкус. При этом молодой человек имел инвалидность и бесплатно получал лечебное питание только до 18 лет. После пожизненное заболевание осталось, а все остальное — нет.


Можно только воду, сахар и масло

— Фенилкетонурия — генетическое заболевание белкового обмена. У таких как я, кислота фенилаланин, не перерабатывается в тирозин и становится ядом, из-за этого 90% привычных продуктов исключается из рациона, — объясняет Дмитрий. —  Вода, сахар и масло — это три вещи, которые мне можно, — так сказали моей маме, когда обнаружили это заболевание.

В Беларуси около 700 человек больных фенилкетонурией. Обычно эта болезнь проявляется еще в роддоме, и ребенок получает инвалидность. Отныне сначала родители, а потом и сам пациент должны жить, подсчитывая примененный белок. У каждого заболевание проявляется в разной степени. Кто-то может съесть и полкило картофеля, Дмитрию можно не более одной картофелины в сутки.

— Двух одинаковых людей с этим заболеванием не бывает: у всех разная толерантность. У меня классическая фенилкетонурия, и мне можно всего шесть-семь граммов натурального белка в день. Плохо и тогда, когда этого белка не хватает организму.

Диета людей, больных фенилкетонурией, непохожа даже на вегетарианскую или веганскую. Здесь под запретом буквально все, даже те же орехи. Больных фенилкетонурией из привычных остальным продуктов применяют только фрукты и овощи, причем в ограниченном количестве, а также напитки. Можно добавлять в рацион низкобелковую еду—  макароны, хлеб, печенье, которые выпекаются из специальной муки. А вот про такие продукты, как мясо, котлеты или колбасы или творог не может быть и речи —  Дмитрий не знает даже, какие они на вкус. Заполнить дефицит белка, микроэлементов и витаминов могут только специальные аминокислотные смеси.

— Мне с классической фенилкетонурией эта смесь жизненно необходима. Я не могу нормально питаться, и она утоляет голод и обеспечивает потребность во всем том, что я не могу получить с пищей. Я должен ее принимать четыре раза в день. Каждый день ношу с собой порцию овощей, а также шейкер — на перерыве между парами в колледже делаю смесь. Занятия длятся до четырех-пяти часов, и таким образом я питаюсь в середине дня.

До 18 лет Дмитрий получал смеси бесплатно. Причем переход из одной смеси на другую часто происходит достаточно болезненно.

— Нам закупали и выдавали тот препарат, который выиграет тендер. Я помню голодные времена в детстве, когда выиграла тендер одна российская смесь. Началась сильная аллергия — мой организм ее попросту не принимал. Долго с мамой лежал в больнице, — вспоминает молодой человек. — Наконец этот тендер закончился и поставили другую смесь, которая была раньше.

В месяц — 1200 рублей на смесь

В августе, после того как Дмитрию Жизневскому исполнилось 18, он лишился инвалидности и возможности бесплатно получать смесь.

— Беларусь — единственная страна в Европе, где больные фенилкетонурией получают специализированное лечебное питание только до 18 лет. Везде, в том числе и во всех странах СНГ, его выдают пожизненно. Причем если в России и Украине бесплатная только смесь, то в Европе пошли еще дальше: ежемесячно бесплатно выдают минимальный корзину низкобелковых продуктов — хлеб, макароны, муку, печенье.

Низкобелковых продукты в Беларуси недешевые. Пачка макарон, например, стоит в Минске более десяти рублей, столько же 300-граммовый хлеб. В Польше, где Дмитрий старается их при возможности закупить, значительно дешевле — около 4 рублей. Молодой человек надеется, что когда-нибудь эти продукты станут доступнее и у нас их начнут продавать без наценки. Но если приобрести низкобелковых продукты еще возможно, то аминокислотные смеси стоят очень дорого — около 1200 рублей в месяц.

— В "Белфармации" одна жестянка стоит 150—160 рублей. На месяц мне таких нужно семь-восемь. Единственное, что мне предложили в Минздраве, когда я туда обратился, — сделать продажу смесей по закупочной цене, без надбавок. Но с учетом этого все равно банка будет стоить 120—130 рублей.

Понятно, что такая цена неподъемная даже для многих тех, кто работает, не говоря о студенте Дмитрии. Его друзья из соседних стран, которые хорошо знают ситуацию с больными фенилкетонурией у нас, пока делятся с парнем смесью. Дмитрий же добивается, чтобы и в Беларуси пациенты могли получать ее бесплатно.

— Я нахожусь в группах всех иностранных обществ по фенилкетонурии, и у меня есть друзья и знакомые, такие же пациенты из других стран. Приходится их просить — перешли баночку. Разумеется, неудобно постоянно выпрашивать. Да и не факт, что дадут качественный продукт, обычно это просрочка. Поэтому после 18 лет всего около 20% больных продолжает придерживаться диеты. Для большинства это невозможно, так как если человек живет в деревне, откуда у него деньги на смеси? Даже низкобелковое питание — хлеб, макароны и мука — это проблема. Есть страшные сюжеты, когда люди не придерживались диеты. Например, кожа приходит в ужасное состояние, появляются пролежни, при смазывании препаратами участки кожи снимаются вместе с мазью.

Если диеты не придерживаться, то последствия будут непоправимые, но в отдаленной перспективе. В этом все коварство фенилкетонурии.

— У меня часто спрашивают: а что с тобой станет, если ты будешь есть что-то недозволенное? — продолжает Дмитрий. — Аминокислота попадает в кровь и отравляет ее токсичными веществами. Страдают элементы крови — факторы поддержки иммунитета. А также органы выделения — желудочно-кишечный тракт, кожа, легкие, которые поражаются. Аминокислота может накапливаться в организме какой-то период, а в определенное время резко начнет ухудшаться состояние этих органов.

Получить доступ к питанию и лечения

Больные фенилкетонурией стоят на учете у врача-генетика. И нуждаются в консультациях такого специалиста, как диетолог.

— С моим заболеванием диетолог является важным звеном. Он должен помочь правильно рассчитывать норму белков-жиров-углеводов, микроэлементов, составлять диету. Но диетолога у нас нет, — объясняет Дмитрий. — Генетики работают по старым нормам. Нет никакой информации по новым методам лечения моего заболевания, не проводятся конференции. Врач, например, написала мне, что разрешенное количество меланина в крови не должно превышать 20. Я удивился этой цифре, так как во всем цивилизованном мире его держат на уровне не выше 6. Поэтому важно информировать врачей-генетиков о нашей проблеме.

Дмитрий Жизневский активно участвует в пациентских форумах международных конференцией по фенилкетонурии. Он не только не скрывает факта своей болезни, но и не понимает, почему его скрывают другие.

— С одним из своих проектов я выступал на конкурсе стартапов. Меня попросили найти пару человек для интервью. Одна моя подруга сказала: я не хочу, чтобы узнал мой парень, вторая — я боюсь журналистов и не буду с ними разговаривать ... Мне кажется, в XXІ  веке никого не удивишь, что что-то ты не ешь.

— Окружающие реагируют абсолютно нормально: заболевание и заболевание, как будто бы вегетарианец, —присоединяется к разговору подруга и однокурсница Дмитрия Анастасия. — Но вот когда мы выходим в город погулять или съесть что-то, во многих кафе для Димы нет ничего, кроме кофе, иногда из всех блюд подходит один салат.

— В той же Польше с легкостью можно найти кафе, где продается безглютэнавая и безбелковая выпечка. У нас больным фенилкетонурией поесть в общественных местах невозможно, —  добавляет Дмитрий.

При этом наслаждаться пищей больным фенилкетонурией все же можно, уверен собеседник. Низкобелковых хлеб для больных минчан выпекает шеф-повар одного из ресторанов Александр Чикилевский. У него целая линейка на разный вкус — с маслинами, перцем, кориандром. Да и обычный кабачок можно просто пожарить на решетке, а можно вывалять в муке, добавить чеснока и пожарить на сковороде.

Ближайшая цель Дмитрия — поехать на международную конференцию по фенилкетонурии, которая будет проходить в Турции. Там расскажут о новейших методы лечения этой болезни, выступят диетологи, представят новые линейки продуктов, состоится форум пациентов.

— Это большая возможность пообщаться с пациентами из других стран, перенять их опыт, и конечно, пообщаться с медиками, диетологами, которые могут дать рекомендации, протоколы лечения, чтобы поделиться новой информацией с нашими специалистами. Во всем мире доказана необходимость пожизненной диеты. У нас больные после 18 лет лишены медицинской поддержки. Из-за высокой стоимости лечебного питания больные фактически лишены права на здоровую жизнь. И сейчас моя задача — достичь того, чтобы пациенты имели доступ к продуктам и методам лечения.

Надеемся, что на эту проблему обратят внимание заинтересованные органы. "Звязда" будет держать ситуацию на контроле. А помочь Дмитрию в сборе средств для поездки на международную конференцию можно здесь:

https://molamola.by/be/campaigns/1147?fbclid=IwAR0CTQe9SZDK6YSX2oyQJW_YqUCR80gL5ooax5X8XW3eW795Qtaf8gYkWF4

Елена КРАВЕЦ

Фото Татьяны ТКАЧЁВОЙ


Кампетэнтна

Ірына Навумчык, намеснік дырэктара па медыцынскай генетыцы РНПЦ "Маці і дзіця"

— Для фенілкетанурыі характэрны павышаны узровень фенілаланіну, калі хворы не прытрымліваецца дыеты. І гэта тоіць небяспеку перш за ўсё для нервовай сістэмы пацыента. Найбольшы ўплыў высокі ўзровень фенілаланіну робіць у раннім дзяцінстве. Калі дзіця не прытрымліваецца дыеты, гэта можа скончыцца разумовай адсталасцю рознай ступені цяжкасці. Таму для дыягностыкі гэтай хваробы ў нас выкарыстоўваецца масавы скрынінг усіх нованароджаных, які дзейнічае з 1978 года. Мы маем даволі працяглы вопыт назірання нашых пацыентаў розных узростаў, якія ў рознай ступені прытрымліваліся дыеты. Ёсць тыя, хто з дзяцінства не рабіў строгіх абмежаванняў у харчаванні і пры гэтым не мае разумовай адсталасці, гэта нармальныя сацыяльна адаптаваныя людзі. У кагосьці захворванне больш выражана. Але самы важны этап — ранняе развіццё.

У свеце былі розныя спробы выкарыстоўвання дыеты і лячэбнага харчавання пры фенілкетанурыі: да 5-6 гадоў, потым да 12. Сёння лічыцца мэтазгодным падтрымліваць яе на працягу ўсяго жыцця. Але, як паказвае вопыт іншых краін, дзе хворыя атрымліваюць лячэбнае харчаванне па медыцынскай страхоўцы бясплатна, чым старэйшы становіцца пацыент, тым менш ён гатовы "сядзець" на дыеце. Да 70 % хворых яе не прытрымліваюцца. Пераносяць яны гэта па-рознаму, як правіла, вельмі цяжкіх наступстваў няма.

Улічваючы, што самы важны этап для хворых на фенілкетанурыю — перыяд ранняга развіцця, у нас бясплатнае лячэбнае харчаванне атрымліваюць дзеці да 18 гадоў, а таксама цяжарныя жанчыны. Дарослым, калі яны не выкарыстоўваюць сумесь, мы таксама рэкамендуем абмяжоўваць жывёльныя бялкі. Аднак паўнацэннай дыета з абмежаваннем бялку для такіх хворых можа быць толькі пры выкарыстанні амінакіслотных сумесяў, якія дазваляюць пазбегнуць бялковага дэфіцыту. Таму цяпер абмяркоўваецца пытанне павелічэння ўзросту, у якім пацыенты будуць атрымліваць сумесь бясплатна.

Название в газете: Дыета на ўсё жыццё

Выбор редакции

Экономика

Молодых специалистов в сельском хозяйстве манят не только жилье и зарплата

Молодых специалистов в сельском хозяйстве манят не только жилье и зарплата

В сельхозкооперативе «Нива-2003» Гродненского района сейчас работает 11 молодых специалистов.

Общество

Композитор Олег Елисеенков: у нас с женой все общее — и радости, и горести, и деньги

Композитор Олег Елисеенков: у нас с женой все общее — и радости, и горести, и деньги

Со своей женой автор популярных песен знаком почти полвека.

Общество

Собираемся в школу. В августе одна из главных задач мам и пап — «экипировка» детей к 1 сентября

Собираемся в школу. В августе одна из главных задач мам и пап — «экипировка» детей к 1 сентября

Первое и главное правило — еще дома определитесь с тем, что вам нужно.

Экономика

Всемирная прачечная: евразийские барьеры на пути отмывания грязных денег

Всемирная прачечная: евразийские барьеры на пути отмывания грязных денег

Расширение сотрудничества ЕЭК и Евразийской группы по противодействию легализации преступных доходов и финансированию терроризма (ЕАГ) 10 июля обсудили министр по экономике и финансовой политике ЕЭК Тимур Жаксылыков и директор Росфинмониторинга, председатель ЕАГ Юрий Чиханчин.