Гемафілія — спадчыннае невылечнае захворванне, звязанае з парушэннямі згусання крыві. Выяўляецца яно ў павышанай здольнасці да крывацёкаў, якія могуць быць выкліканыя нават нязначнымі траўмамі. Адпаведна, праблемай становіцца практычна ўсё: ад банальных падзенняў з ударамі і падскурнымі кровазліццямі да выдалення зубоў у стаматолага.
— Гемафілія — дастаткова рэдкае захворванне, яго частата складае 5-6 выпадкаў на 100 тысяч насельніцтва. У сярэднім гэта адзін з 10 тысяч нованароджаных хлопчыкаў, — расказвае дацэнт кафедры клінічнай гематалогіі і трансфузіялогіі Беларускай медыцынскай акадэміі паслядыпломнай адукацыі Кацярына Кабаева. — Гемафілію прынята лічыць захворваннем, якое перадаецца генетычна, і ў большасці выпадкаў гэта так. Аднак устаноўлена, што ў 40 % выпадкаў у жанчыны адбываецца мутацыя, таму гэта могуць быць і спарадычныя выпадкі. Часам сапраўды мы не знаходзім спадчыннага фактару ў нашых пацыентаў.
У Беларусі на гемафілію А (яна характарызуецца дэфіцытам VІІІ фактару згусальнасці крыві) хварэе 513 чалавек, з іх 281 чалавек — з цяжкай формай, усё гэта мужчыны. На гемафілію В (дэфіцыт ІX фактару) — 124 чалавекі, з іх 59 пацыентаў — з цяжкай формай. Як правіла, гемафілія А сустракаецца ў тры разы часцей за гемафілію В.
Пацыенты з гемафіліяй, асабліва пры цяжкай форме, рэгулярна атрымліваюць канцэнтраты для згусання крыві, якія змяншаюць рызыку развіцця ўнутраных крывацёкаў. У свеце забяспечанасць прэпаратамі для лячэння лічыцца дастатковай, калі яна складае каля чатырох адзінак на душу насельніцтва.
— Штогод у нашай краіне закупляецца 30 мільёнаў адзінак фактару згусання крыві, на душу насельніцтва атрымліваецца тры з нечым адзінкі, — гэта добры паказчык, — адзначае Кацярына Кабаева. — Дзіцячае насельніцтва забяспечана цалкам, лячэнне праводзіцца ў адпаведнасці з клінічнымі пратаколамі. З дарослым насельніцтвам даводзіцца працаваць больш старанна. Пацыенты, старэйшыя за 40 гадоў, як правіла, інваліды па апорна-рухальным апараце. Раней лячэнне было дастаткова цяжкім, таму часта здараліся крывацёкі ў суставах, якія іх дэфармавалі. Гэтыя пацыенты назіраюцца ў артапедаў-траўматолагаў.
Спецыяліст падкрэсліла, што сітуацыя ў адносінах да дарослых пацыентаў з гемафіліяй паляпшаецца. З 2009 года праведзена 53 аперацыі татальнага эндапратэзавання суставаў, з іх 49 — каленныя, астатнія — тазасцегнавыя.
Цяжкія формы захворвання нярэдка дыягнастуюцца ўжо пры нараджэнні — дзіця траўміруецца пры праходжанні праз родавыя шляхі і назіраюцца гематомы. Але найчасцей яно выяўляецца, калі дзіця пачынае хадзіць і бегаць. З'яўляюцца гематомы, унутрымышачныя выліванні і гемартрозы — кровазліцці ў суставы. Яны набухаюць, становяцца балючымі — гэта таксама цяжкая форма захворвання. Самае небяспечнае — калі такое дзіця ўдарыцца галавой, бо масіўнае кровазліццё будзе садзейнічаць пашкоджанню цэнтральнай нервовай сістэмы.
Калі форма захворвання няцяжкая, некаторыя пацыенты могуць не мець праяў да падлеткавага ці дарослага ўзросту або даведацца пра паталогію толькі ў сувязі з неабходнасцю правядзення аперацыі.
Хворыя на гемафілію лечацца ў рэспубліканскім цэнтры паталогіі гемастазу на базе ММПЦ хірургіі, транспланталогіі і гематалогіі. Для кансультацыі гематолага варта мець агульны аналіз крыві з падлікам трамбацытаў, каагулаграму і накіраванне ўрача. Іншыя спецыфічныя кропкавыя даследаванні прызначыць гематолаг.
Самымі распаўсюджанымі захворваннямі крыві ў нашай краіне з'яўляюцца хранічны лімфалейкоз і множная міелома — анкагематалагічныя захворванні. Хранічны лімфалейкоз праяўляецца павелічэннем колькасці лейкацытаў у агульным аналізе крыві, прычым за кошт лімфацытаў. Калі абсалютная колькасць лімфацытаў складае больш за 5 тысяч адзінак, гэта падстава для накіравання да гематолага. Далей праводзіцца даследаванне, ці з'яўляецца тое лімфалейкозам.
Падставы западозрыць множную міелому — павелічэнне СОЭ (скорасці асядання эрытрацытаў) на працягу трох і больш месяцаў, прычым з нарастаннем. Такія пацыенты маюць паказчык аж да 60-70 мм/г. Пры гэтым назіраецца і востры дэструктыўны сіндром — пераломы пазванкоў, рэбраў без прычыны. Трэба сказаць, што дадзенае захворванне сёння амалоджваецца. Раней сярэдні ўзрост пацыентаў складаў 56-60 гадоў, цяпер сустракаюцца хворыя да 30 гадоў.
Лімфалейкоз неабавязкова адразу лячыць, яго спачатку назіраюць, і па пэўных сімптомах доктар вызначае, калі пачынаць лячэнне. А вось множную міелому варта лячыць адразу. Пацыентам праводзяць праграмную хіміятэрапію і трансплантацыю ствалавых клетак. Такое лячэнне не павінна адкладвацца.
Алена КРАВЕЦ
Васілеўскія такія: на Зямлі і ў космасе ліхія!
Ідэнтычнасць праз спадчыну.
Беларусь — у тройцы лідараў па захваральнасці.
